Le lupus Une maladie auto-immune féminine

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L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques AMMAIS organise sa troisième  journée de l’auto-immunité , sur le thème des « maladies auto-immunes et systémiques entre organes cibles et zones sanctuaires». 
Le lupus (ou lupus érythémateux disséminé- LES) en sera un des sujets principaux.

C’est une maladie auto-immune (MAI)  dans laquelle un dérèglement du système immunitaire est à l’origine de lésions susceptibles de toucher gravement tous les organes (peau, reins, cœur, poumons, cerveau). Il existe aussi une forme seulement cutanée et bénigne de la maladie.


Le Lupus (LES) est le modèle des MAI systémiques et les principes de sa prise en charge peuvent être transposés en majeure partie aux autres MAI. C’est d’ailleurs tout l’enjeu et l’intérêt de cette problématique qui sera exposée lors du colloque, avec notamment les interventions  d’un expert  en la matière, le  Pr Zahir Amoura.


Décrit initialement par les dermatologues au 19ème siècle, le terme lupus signifie « loup» en latin pour souligner la présence typique de plaques sur la face comme un loup de carnaval. Le lupus affecterait plus de 5 millions de personnes dans le monde et au moins entre 15 à 20 000 au Maroc. Sa prévalence est de 2 à 15 pour 1 000, selon les ethnies, et notamment plus élevée  dans les populations asiatiques, sud-américaines et africaines. On observe une prédominance féminine (9 femmes pour un homme), un pic de fréquence entre 20 et 30 ans et un début avant 16 ans dans 10 à 15 % des cas (le lupus pédiatrique est souvent plus sévère avec des atteintes rénales fréquentes).


L’origine de la maladie n’est pas complètement élucidée. Elle résulte de façon schématique d’une réaction contre les débris  cellulaires, et d’une réponse inflammatoire anormale durable et comportant la production d’anticorps dirigés contre les composants des noyaux des cellules des tissus de l’organisme.  Le déclenchement de la pathologie s’expliquerait par  plusieurs facteurs s’associant comme les pièces d’un puzzle. Les  premiers sont génétiques : des particularités  de plusieurs gènes s’additionnent  pour favoriser la survenue de perturbations du système immunitaire (d’où le terme de maladie multigénique). Les seconds sont environnementaux : virus (en particulier celui d’Epstein Barr responsable de la mononucléose infectieuse, des hormones féminines (les œstrogènes), les rayons UV, le tabac et des agents toxiques. Plus de 100 000 produits industriels divers accompagnent notre vie quotidienne et certains sont suspectés, à certaines doses, d’être à l’origine du développement de maladies auto-immunes.


Certains médicaments (phénytoïne, primidone, carbamazépine, trimétadione, streptomycine, isoniazide phénothiazines, chlorpromazine, lévopromazine, prométhazine, bétabloquants, hydralazine, alpha-méthyl-dopa, pénicilline, tétracycline…) sont susceptibles d’induire parfois, chez des sujets surtout âgés,  un «lupus médicamenteux », réversible à l’arrêt du traitement. Ces médicaments donnés chez un lupique sont, par contre,  en général sans risque.
Le lupus présente un très large éventail  de manifestations cliniques et immunologiques : on peut être confronté à une maladie gravissime et rapidement progressive laissant craindre pour le pronostic vital mais aussi à des atteintes sans menace d’organe. Le lupus commence fréquemment par un ensemble de signes s’associant progressivement : fatigue, signes cutanés, douleurs articulaires et  thoraciques, essoufflement. Selon les organes touchés, le lupus va ensuite s’exprimer de façon très variable d’un patient à l’autre.


On peut avoir en effet,  en même temps ou successivement :

. des problèmes rhumatologiques dans 80 % des cas (polyarthrites, arthrites déformantes appelées rhumatismes de Jacoud) ainsi que des atteintes osseuses (ostéonécrose et ostéoporose) ;

. des atteintes musculaires (myalgie et myosites) ;

. des attaques rénales dans 40 % des cas ;

. des manifestations neurologiques : crises épileptiques dans 15 % des cas, accidents vasculaires cérébraux, essentiellement ischémiques ;

. des atteintes  cardiaques  du péricarde, du myocarde et des valves ;

. des manifestations vasculaires : hypertension, thromboses veineuses  et phénomène de Raynaud (ce dernier se rencontre chez 20 à 30 % des patients où il demeure bénin ; il se caractérise par des problèmes de la circulation du sang dans les doigts ou les orteils ; les zones touchées deviennent blanches, souvent à la suite d’une exposition au froid) ;

. des affections respiratoires : une pleurésie est relevé dans 25 % des cas, une hypertension artérielle pulmonaire dans 3 à 14 % ;

. des manifestations hépato-entérologiques : pancréatites, hépatopathies, entérites…et fréquemment  effets secondaires variés dus aux traitements ;

. des troubles hématologiques : thrombopénies, neutopénies, anémies hémolytiques ;

. des troubles oculaires très divers : neuropathies, rétinites, syndromes secs.

 Le  lupus peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes : notamment des thyroïdites, le syndrome de Gougerot-Sjögren dans 30 % des situations  et le syndrome des antiphospholipides. Ce dernier se caractérise par l’apparition de caillots de sang au niveau des artères et des veines.
Son évolution est, par nature, chronique, se caractérisant par l’alternance de périodes symptomatiques et de rémission. Sans traitement, le lupus conduit souvent à des dommages irréversibles, en particulier sur les reins (nécessitant alors une dialyse).


Les examens les plus utiles au diagnostic du lupus reposent sur des examens biologiques : recherche d’une cytopénie, d’une atteinte rénale… et surtout, élément le plus important, l’identification d’auto-anticorps antinucléaires. Le caractère extrêmement polymorphe des modes de présentation de la maladie ne facilite pas toujours le diagnostic et une classification de référence élaborée par l’American College of Rheumatology (ACR).est un instrument utile : la présence d’au moins 4 sur les 11 critères proposés doit permettre la confirmation d’un lupus avec une sensibilité et une spécificité de 96 %. Cependant, la présence de 3 critères suffit parfois à poser ce diagnostic.


La prise en charge du lupus a fait d’énormes progrès  ces dernières décennies : le taux de survie à 5 ans pour le lupus était en France inférieur à 50 % en 1955 et supérieur à 90 % maintenant. Au Maroc, d’énormes progrès restent cependant à faire du fait de diagnostics encore tardifs, principalement  par manque de moyens des personnes atteintes. La grossesse est aussi une période à haut risque en raison de complications possibles pour la mère allant jusqu’à engager le pronostic vital ainsi que de risques pour l’enfant d’un lupus néonatal.  Celui-ci lié à la transmission passive d'auto-anticorps maternels, se traduit par des signes divers : éruption cutanée, photosensibilité, hépatite, pneumonie, bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAV), anémie hémolytique, leucopénie ou thrombopénie. Hormis le BAV, ces manifestations disparaissent heureusement habituellement au bout de six mois.


Le traitement du lupus repose sur l’hydroxychloroquine (Plaquenil) qui demande une surveillance annuelle des yeux à cause du risque  de rétinopathie. Celui-ci est parfois insuffisant et en cas de poussée et selon leur intensité, il faut ajouter un anti-inflammatoire, la cortisone le plus souvent, et des  immunosuppresseurs (principalement : azathiopine, cyclophosphamide, mycophenolate mofétil). 


Enfin la grande nouveauté thérapeutique est l’autorisation récente du Belimubab en Europe : première biothérapie spécifique pour le lupus, c’est un anticorps monoclonal entièrement humain dont l’activité provoque l’apoptose des lymphocytes auto-réactifs. Il a déjà démontré toute son efficacité à long-terme sur une période de 4 ans en termes de réponse globale, de  diminution des poussées et d’amélioration significative des scores de qualité de vie.


L’éducation thérapeutique est un élément primordial de la bonne prise en charge de la maladie. Elle porte en particulier sur :

. la sensibilisation au respect du calendrier vaccinal : les vaccins « vivants » doivent être évités en raison du risque infectieux qu’ils présentent chez ces patients. Cela concerne le ROR, le BCG le vaccin polio buvable et le vaccin de la fièvre jaune ;

. la contraception : les « pilules » classiques  oestroprogestatives sont déconseillées au profit des progestatifs ;

. les précautions d’un traitement anticoagulant assez fréquent par antivitamine K concernant les risques d’interaction avec d’autres molécules ;

. la nocivité du tabac : son usage interfère avec l’efficacité de l’hydroxychloroquine et augmente l’activité du LES ;

. les risques de l’exposition au soleil (photosensibilité du lupus) ;

. la nécessité d’un régime pauvre en sel et limité en glucides en cas de corticothérapie.

Dernière modification le mercredi, 13 novembre 2013 15:44
Dr Moussayer Khadija

Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)
Secrétaire générale de l'association  des médecins internistes du grand Casablanca (AMICA).

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