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La maladie de Behçet : La maladie de la Route de la soie

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La maladie de Behçet a été décrite dans les années 1930 par le dermatologue turc Hulusi Behçet.  Son expression clinique est dominée par des accès récidivants d’aphtes buccaux et  génitaux, ainsi  que par la présence d’une hypersensibilité de la peau  aux points de piqûres. C’est une maladie systémique  qui peut toucher plusieurs organes, principalement les yeux, mais aussi les articulations,  les artères,  le  système nerveux central et le tube digestif  avec parfois de sérieuses conséquences. 

La maladie  qui apparait généralement entre 15 à 45 ans,  est  beaucoup plus fréquente dans les régions correspondant à l’historique « Route de la Soie » : pays du bassin méditerranéen, Moyen-Orient, Japon et Turquie où sa prévalence est de 80 à 300 pour 100 000 habitants. En France, l’incidence de la maladie de Behçet est de 0.002%. La maladie correspondrait à une réponse inflammatoire importante  induite  par un agent infectieux chez un hôte génétiquement susceptible.

Au Maroc, nous ne disposons  pas d’une épidémiologie précise  sur la fréquence de la maladie,  cette dernière  souffre de l’absence d’un marqueur biologique fiable permettant son diagnostic de façon certaine.  Un faisceau de critères est donc requis pour le retenir, d’autant plus que les aphtes buccaux principale manifestation de la maladie, se rencontrent dans d’autres circonstances  telles les carences vitaminiques, les hémopathies, le lupus, les maladies bulleuses, le SIDA et  la prise de certains médicaments et la maladie de Crohn. 

Depuis  près de 40 ans le gène  HLA-B 51 a été   identifié comme facteur génétique  déclencheur de la maladie. Il augmente, en effet, le risque de la maladie de  5à 6 fois,  mais il est présent chez uniquement 50 à 60% des patients et également chez 20 à 30% de personnes indemnes. 

Le traitement de la maladie de Behçet repose essentiellement sur la colchicine  très utile pour diminuer  les poussés d’aphtes.  Les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les corticoïdes topiques   sont souvent suffisants pour maitriser les manifestations cutanéo-muqueuses et articulaires. Une stratégie d’emblée plus agressive avec des immunosuppresseurs et des immunomodulateurs,  est justifiée pour les manifestations sévères qui mettent en jeu  le pronostic vital ou fonctionnel. 

Dernière modification le mercredi, 26 novembre 2014 17:49
Dr Moussayer Khadija

Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)
Secrétaire générale de l'association des médecins internistes du grand Casablanca (AMICA).

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